形態性別

人類在第8週發育之前,兩性的泌尿生殖道是完全相同的。

在早期胚胎發育時,中腎(mesonephrickidney)內形成兩個管狀柔統:伏耳夫氏管以及彌勒氏管(Wolffian以及Mullerian ducts),並且由此發育出内在的生殖副器官。

在發育6週時,彌勒氏管,又叫中腎旁管(paramesonephric ducts),是由在伏耳夫氏管外側,由胚體腔(coelomic)上皮向內凹陷而來。

此凹陷接著變成管狀,其下端和Wolffion duct變成非常密切的相連,外皮(epithelia)和基底膜(basement membrane)不分開。

在妊娠6週前,兩性外生殖器官也是相同而無法區分。

控制男性形態分化的荷爾蒙

男性激素不敏感症瘊群

各種男性激素共有一種接受體。

此接受體因性蓮突變(ⅹ-linked mutation),完全缺損時,會形成所謂睪丸女性化(testicular feminization,Tfm)。

彌勒氏抑制物質的機轉

彌勒氏抑制物質可能是經由細胞表面的蛋白質加磷氧基化(phosphorylation)而作用。

男性荷爾蒙的機轉睪丸脂酮,是睪丸所分泌以及血液中所循環的主要男性激素。

目前認爲,睪丸脂酮一接受體複合體則引導男性尿道。前列腺以及外生殖器官的分化。

染色體性別

不管存在幾個X個染色體,只要有Y染色體存在(如XXY,XXYY,XXXY。XXXXY等),睪丸就會發育。

而由45,XO人類女性,難然卵巢發育並不完全,我們可以知道x染色體,參與卵巢的發育。

最可能的解釋為,正常46,XY的造精,必需在形成XY體(XY body,見後面)時,X染色體變的不活化(inactivation)。

卵巢決定基因組

愛契爾等人,基於實際的觀察,提出假設,認為除了Y染色體上的墨丸決定基因外,體染色體基因對於正常的性腺分化也是必需的,而且也有所謂的卵巢決定基因組。

睪丸決定基因組上的突變,會使得遣些基因組有順序的表現出現異常,以致於在XY個體上,出現卵巢組織。

睪丸決定基因組

決定睾丸分化的主要基因或基因組(Tdy genes),就是在Y染色體的短臂上。

Y染色體上的基因(組)如何促進睪丸的分化,在分子層次來說,並不知道。

因為遣個組織相容的(histocompatibility)基因就位在Y染色體上,所以叫作H-Y基因。1975年,H-Y基因,被假設為可能就是睪丸決定基因。

XX男性

在人類,約2萬至2萬4千出生男性中,就有一46,XX染色體。

臨床上表徵為小,硬的睪丸(體積一般小於2mL),正常男性伏耳夫氏管(Wolffian duct)衍生器官,以及男性生殖器外觀。

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